Pseudotumor de la órbita: presentación de un caso y revisión de la literatura

• Autores: M. Rodríguez Martí, R. Pila Pérez, Víctor Holguin Prieto, Y. Fayad Rodríguez, Pedro Rosales Torres
• Localización: Annals d'oftalmologia: òrgan de les Societats d'Oftalmologia de Catalunya, Valencia i Balears, ISSN-e 1133-7737, Vol. 20, Nº. 4 (OCT-NOV), 2012
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Orbital pseudotumor: a case presentation and review of literature
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen
  • español

    El síndrome idiopático inflamatorio de la órbita (SIIO), o pseudotumor de la órbita (PTO), es una inflamación idiopática que pertenece al espectro de los trastornos linfoproliferativos. Es una enfermedad rara, caracterizada por lesiones perioculares expansivas no neoplásicas ni infecciosas. Presentamos el caso de una paciente de 86 años con un SIIO izquierdo. Las manifestaciones iniciales fueron de aumento de volumen progresivo de ambos párpados del ojo izquierdo con eritema, quemosis, diplopía y disminución progresiva de la agudeza visual hasta la amaurosis, sin dolor ni fiebre. En el estudio analítico solamente presentó una velocidad de sedimentación globular acelerada. La resonancia magnética nuclear demostró un proceso expansivo intraorbitario retroocular izquierdo, sin erosión ósea. El estudio mediante citología por aspiración con aguja fina confirmó la presencia de un SIIO y se clasificó como una forma clínica mixta miosítica-perineurítica. Se inició manejo con esteroides, evidenciándose una respuesta terapéutica espectacular. El SIIO se ha reportado con una frecuencia del 8.5-10% de las consultas por enfermedades de la órbita. La evolución del proceso sigue un curso generalmente benigno. Esta entidad constituye un diagnóstico de exclusión y un verdadero desafío para oftalmólogos e internistas, dado el amplio diagnóstico diferencial y las características de la órbita como región anatómica crítica, por su contenido y su vecindad.

  • català

    El síndrome idiopàtic inflamatori de l’òrbita (SIIO), o pseudotumor de l’òrbita (PTO), és una inflamació idiopàtica que pertany a l’espectre dels trastorns linfoproliferatius. És una malaltia rara, caracteritzada per lesions perioculars expansives no neoplàsiques ni infeccioses. Presentem el cas d’una pacient de 86 anys amb un SIIO esquerra. Les manifestacions inicials van ser augment de volum progressiu de les dues parpelles de l’ull de l’ull esquerra amb eritema, quemosis, diplopia i disminució progressiva de l’agudesa visual fins l’amaurosis, sense dolor ni febre. A l’estudi analític només va presentar una velocitat de sedimentació globular accelerada. La ressonància magnètica nuclear va demostrar un procés expansiu intraorbitari retroocular esquerra, sense erosió òssia. L’estudi mitjançant citologia per aspiració amb agulla fina va confirmar la presència d’un SIIO i es va classificar com una forma clínica mixta miosítica-perineurítica. Es va iniciar maneig amb esteroides, evidenciant-se una resposta terapèutica espectacular. El SIIO es va reportar amb una freqüència del 8,5-10% de les consultes per malalties de l’òrbita. L’evolució del procés segueix un curs generalment benigne. Aquesta entitat constitueix un diagnòstic d’exclusió i un veritable desafiament per a oftalmòlegs i internistes, donat l’ampli diagnòstic diferencial i les característiques de l’òrbita com a regió anatòmica crítica, pel seu contingut i la seva veïnat.

  • English

    Idiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS), or orbital pseudotumor (OPT), is an idiopathic inflammation that belongs to a clinical spectrum of lymphoproliferative disorders. This very rare entity is characterized by expansive periocular process of which etiology is unknown. We present the clinical case of 86-year female patient with an IOIS of the left eye. The most important symptoms and signs were periorbital edema, scleral injection, chemosis, slight proptosis, diplopia, decreased vision without neither pain nor fever. Elevated erythrocyte sedimentation rate was found and a left posterior orbital mass without bony erosion was demonstrated in orbital magnetic resonance imaging. Diagnosis of IOIS was confirmed through fine-needle aspiration biopsy and it was classified as a mixed type. Glucocorticoids were the cornerstone in the treatment of this patient, with notable improvement. IOIS has been reported with an outpatient frequency of 8.5-10% due to orbital diseases. The clinical course was benign. This syndrome should be considered a diagnosis of exclusion and a true clinical challenge for ophthalmologists and internists due to broad differential diagnosis and the special anatomical characteristics of the orbit.