Actualmente los tumores desmoides constituyen la principal causa de morbimortalidad en los pacientes con PAF. Más del 10% de estos pacientes desarrollarán estos tumores a lo largo de su vida, y más de un tercio de ellos sufrirán sus consecuencias. Los principales factores de riesgo para su desarrollo son el sexo femenino y el traumatismo de la cirugía abdominal, y la localización más frecuente es la intraabdominal. El enfoque terapéutico de estos tumores ha evolucionado y el tratamiento quirúrgico de primera línea se encuentra actualmente bajo debate. Se ha demostrado que si se opta por una estrategia de «esperar y ver», más del 50% de los pacientes tienen un curso indolente. Por lo tanto, la estrategia terapéutica debe basarse en la presentación clínica, en un contexto multidisciplinario y en un centro con experiencia en este campo. En este artículo se propone una clasificación pronóstica que guía el enfoque terapéutico.
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