Síndrome de Apert y de Crouzon: un reto en Odontopediatría
- Autores: B. Gómez Aguilar, V. Gómez Clemente, Eva Vázquez Rojas, P. Beltrí Orta, Paloma Planells del Pozo
- Localización: Gaceta dental: Industria y profesiones, ISSN 1135-2949, Nº. 252, 2013, págs. 138-151
- Idioma: español
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Resumen
- español
Los Síndromes de Apert y Crouzon son alteraciones hereditarias autosómicas dominantes. Según los investigadores, la causa etiológica fundamental de esta enfermedad reside en la mutación del gen receptor de crecimiento fibroblástico (FGFR) localizado en el cromosoma 10.
Dicha mutación provoca anomalías craneofaciales (fusión prematura de las suturas del cráneo, hipertelorismo, exoftalmo, hipoplasia del maxilar), anomalías de miembros superiores e inferiores (sindactilia de los dedos de las manos y de los pies), alteraciones cutáneas (acné) así como alteraciones dentarias y maxilares (impactaciones dentarias, erupción retrasada, ectopias, supernumerarios, apiñamiento y mordida abierta anterior, así como mordidas cruzadas anterior y posterior).
El tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario y consiste fundamentalmente en la individualización de cada caso y su seguimiento posterior de por vida.
- English
The Apert and Crouzon syndromes are autosomics dominant hereditary alterations where the leading cause lies in the mutation of the receptor gene of fibroblastic growth (refering to it as FGFR) located in the chromosome 10.
The mentioned mutation provokes craniofacial anomalies, bony anomalies in hands and feet, skin and teeth such as premature fusions of skull sutures, hypertelorism, exophthalmo, hypoplasia of the maxilla, syndactyly of the hands and feet fingers, acne, dental impactations, mentally retarded eruption, ectopics, supernumerary, overcrowding and treating anterior open bite and anterior and posterior crossbite.
The treatment of these patients is multidisciplinary and fundamentally consists in individualizing every case depending of the pathologies that they present.
- español
