Se presenta un caso de rabdomiosarcoma orbitario en una lactante de cuarenta días, y que comenzo a aparecer a los seis días de nacida. El estudio histopatológico de la tumoración mostró elementos que hacen clasificarla dentro del tipo de los rabdomiosarcomas embrionarios. Se siguió un plan terapéutico a base de exenteración seguida de radioterapia, con resultados satisfactorios. A propósito del caso presentado, se hace una revisión de la patología y tratamiento de la enfermedad.
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