Evolución de los pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico tratados con rituximab

• Autores: José Manuel Pavón Sánchez, Luz María Sánchez Sánchez
• Localización: Gaceta médica de México, ISSN 0016-3813, Vol. 149, Nº. 5, 2013, págs. 492-496
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Rituximab in pediatric patients with systemic lupus erythematosus
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    El lupus eritematoso sistémico (LES) en pediatría representa una enfermedad autoinmune agresiva y tiene una presentación más grave que en el adulto. Recientemente se empezó a utilizar la terapia biológica con anti-CD20 (rituximab) en niños con LES que no responden a la terapia convencional. El objetivo de este trabajo es evaluar la respuesta clínica en pacientes pediátricos con LES que recibieron tratamiento con rituximab en una unidad de tercer nivel.Resultados: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo, longitudinal y analítico. Se incluyeron ocho pacientes pediátricos con LES que recibieron tratamiento con rituximab. Predominó el sexo femenino en seis. La edad al diagnóstico fue 11.3 ± 1.03 años.

    El tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de 4.12 ± 1.01 meses, y el inicio de tratamiento con rituximab a los 20.7 ± 6.2 meses después del diagnóstico. Los criterios diagnósticos predominantes fueron el eritema malar, la enfermedad hematológica, artritis y enfermedad renal. El 62.5% de los pacientes tenían anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. El índice de actividad de lupus (MEX-SLEDAI) previo a tratamiento de rituximab fue de 16.25 ± 6.18 puntos, y posterior fue de 11.63 ± 6.8. Cuatro pacientes fallecieron, con un índice de actividad lúpica previo al tratamiento de 23 ± 1.7, y los que sobrevivieron un puntaje de 12.2 ± 3.2 (p = 0.002). Posterior al tratamiento con rituximab los pacientes que fallecieron tenían un índice de actividad de 17.6 ± 8.5, y los que sobrevivieron presentaban un índice de 8 ± 2.1 (p = 0.038).

    En los estudios de laboratorio solo hubo significancia estadística en los niveles de C3 y C4, que se incrementaron con el tratamiento (p = 0.048 y 0.032). Conclusiones: El rituximab disminuye el índice de actividad lúpica e incrementa los niveles de complemento en niños con LES que no respondieron a terapia convencional.

  • English

    Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that is more severe in pediatric population than in adults. Biological therapy with anti-CD20 (rituximab) in children with SLE was begun to use only a few years ago, in patients that do not respond to conventional therapy. The aim of this study is to determine the clinical response in pediatric patients with SLE that received treatment with rituximab in a third level hospital. Results: Eight pediatric patients with SLE treated with rituximab were included. Female gender predominated with six (75%). The age at diagnosis of SLE was a mean of 11.3 ± 1.03 years. The mean time between the onset of symptoms and diagnosis was 4.12 ± 1.01 months, and the application of rituximab was 20.7 ± 6.2 months after diagnosis. The most common diagnostic criteria were: malar erythema, hematologic disease, arthritis and kidney disease. Positive ANA title was found in 62.5% of the patients. The clinical activity index MEX-SLEDAI before rituximab was 11.63 ± 6.8 points. Four patients (50%) died, they had activity index before rituximab of 23 ± 1.7 and the survivors of 12.2 ± 3.2 (p = 0.002). After treatment with rituximab the patients that died had 17.6 ± 8.5 points and the survivors 8 ± 2.1 (p = 0.038). In laboratory findings, only C3 and C4 had a significant change after treatment (p = 0.048 and 0.032). Conclusions: Rituximab reduces lupus activity index and increases complement levels in children with LES that don¿t respond to conventional therapy (Gac Med Mex. 2013;149:492-6) Corresponding autor: Luz María Sánchez Sánchez, luzsanchez68@hotmail.com