Manifestaciones neurológicas del síndrome de Sjögren primario

• Autores: Clara Méndez Perles, Clara Sangüesa Gómez, Mónica Fernández Castro, Jose Luis Andreu Sánchez
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 14, Nº. 3, 2013, págs. 80-85
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Neurological manifestations of Primary Sjögrens syndrome
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• Resumen
  • español

    El síndrome de Sjögren primario (SSP) es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por una infiltración linfocitaria en las glándulas exocrinas, principalmente las glándulas salivales y lagrimales, que produce xeroftalmia y xerostomía. En ocasiones cursa con manifestaciones extraglandulares, incluyendo el sistema nervioso central (SNC) y el periférico (SNP). La prevalencia de estas entidades es variable en la literatura, debido principalmente a la heterogeneidad de criterios diagnósticos y clasificatorios. La afectación del SNP es más frecuente, y puede presentarse como neuropatías axonales, sensitivas, autonómicas, de fibra pequeña y mononeuritis múltiple. Las manifestaciones del SNC pueden ser focales o difusas, y se asocian con una mayor afectación extraglandular y autoanticuerpos. El tratamiento de estas entidades se basa en el uso de glucocorticoides. En casos graves refractarios o cortico-dependientes pueden utilizarse inmunosupresores como la azatioprina o la ciclofosfamida. Algunos estudios observacionales sugieren que rituximab es eficaz en ciertas manifestaciones extraglandulares del SSP. Actualmente se están llevando a cabo ensayos clínicos con nuevos agentes biológicos, como belimumab y epratuzumab.

  • English

    Primary Sjögren syndrome (PSS) is an autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration in exocrine glands, mainly the salivary and lachrymal glands, resulting in xerophthalmia and xerostomia. Occasionally, PSS has extra-glandular manifestations, including central (CNS) and peripheral nervous system (PNS) involvement. The reported prevalence varies in the literature, mainly because of heterogeneity in the diagnostic and classification criteria. Involvement of the PNS is more frequent than that of the CNS, presenting as axonal, sensory, autonomic or small fiber neuropathies and mononeuritis multiplex. CNS manifestations may be focal or diffuse and are associated with increased extra-glandular involvement and the presence of autoantibodies. Treatment is based on corticosteroids. In severe, refractory- or corticosteroid-dependant cases, immunosuppressant agents such as azathioprine or cyclophosphamide may be useful. Observational studies have suggested that rituximab is useful in some PSS extra-glandular manifestations. Currently, clinical trials with new biological agents such as belimumab and epratuzumab are being conducted in PSS.