Síndrome de Gorlin: a propósito de un caso

• Autores: Andrea Arango Salgado, Juan Esteban Arroyave Sierra, Ana Cristina Ruiz
• Localización: Revista CES Medicina, ISSN-e 2215-9177, ISSN 0120-8705, Vol. 27, Nº. 1, 2013, págs. 77-82
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Gorlin syndrome: about a case
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen
  • español

    Se presenta el caso de un hombre de 73 años con un cuadro de seis meses de evolución de un nódulo eritematoso, ulcerado, doloroso, en la cara interna del muslo izquierdo. Al examen físico se encontraron, además de su nódulo, pits palmoplantares y múltiples placas pigmentadas y perladas, en toda la superficie corporal, identificadas histológicamente como carcinomas basocelulares de subtipo nodular, adenoideo y pigmentado. No presentaba otras anomalías en la radiografía de tórax o en la panorámica de maxilares. Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos se hizo un diagnóstico de síndrome de los nevos basocelulares, enfermedad de herencia autosómica dominante, poco común, que se identifica con base en criterios clínicos y cuyo diagnóstico precoz y tratamiento adecuado son fundamentales para prevenir la destrucción tisular secundaria a los tumores y la deformación oro-maxilo-facial. Teniendo en cuenta este representativo caso de una enfermedad poco común, se realiza a continuación una breve revisión de la literatura.

  • English

    We present the case of a 73 year old man with a six month history of an ulcerated, painful, and erythematous nodule in the left inner thigh. He presented with multiple pigmented shined plates in his bod and palmar and plantar pits. Microscopic evaluation revealed a basal cell carcinoma of nodular adenoid and pigmented subtype. In his chest and maxillary X rays no abnormalities were seen. Based on clinical and histological findings a diagnosis of a basal cell nevus syndrome was made. Basal cell nevus syndrome is an autosomal dominant disease, uncommon, identified based on clinical criteria, early and appropriate diagnosis is essential in order to prevent tissue destruction.