La frecuencia mínima del síndrome estimada en España es de 0, 13 por 10000 recién nacidos vivos. Los niños pesan más para su edad gestacional y nacen de gestaciones más cortas (prematuridad 3, 33%). Las manifestaciones clínicas de nuestros casos corroboran la variable expresividad del síndrome; los defectos más frecuentes son macroglosia (100%), onfalocele o hernia umbilical (77, 8%) y peso elevado al nacimiento (67, 7%). Otras manifestaciones son polihidramnios y placentomegalia. Todos los casos son esporádicos.
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