Objetivo: averiguar la frecuencia y describrir las características clínicas de los niños diagnosticados en nuestra unidad de agammaglobulemia ligada al cromosoma X. Conclusiones: la asociación de ALX y neutropenia parece ser lo suficientemente frecuente como para tenerla presente en el diagnóstico diferencial de una neutropenia de la infancia; cuando un niño presenta neutropenia y una infección grave es importante considerar un diagnóstico de inmunodeficiencia primaria. Una cuantificación de inmunoglobulinas séricas y un recuento de subpoblaciones linfocitarias puede conducir a un diagnóstico temprano.
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