Los quistes de rafe medio perineal son lesiones congénitas poco habituales en la práctica clínica diaria, siendo particularmente infrecuente en la infancia. Se presentan dos casos pediátricos afectados de dicha lesión, en los que se requirió escisión quirúrgica. Revisión de aspectos embriológicos, diagnósticos y opciones terapeúticas que pueden ser de utilidad al pediatra o cirujano pediátrico ante la presencia de un caso afectado de dicha enfermedad.
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