Rabdomiomas cardíacos en la esclerosis tuberosa: manifestaciones clínicas y evolución de 18 casos diagnosticados en la infancia.

• Autores: S. Jiménez Casso, Fernando Benito Bartolomé, Cristina Sánchez Fernández Bernal
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 52, Nº. 1 (ENERO), 2000, págs. 36-40
• Idioma: español
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• Resumen

  • Objetivos: la esclerosis tuberosa es un síndrome neocutáneo autosómico dominante con una incidencia de 1/10000 recién nacidos. La ecocardiografía 2-D ha evidenciado una incidencia de rabdomiomas cardíacos en un 50-64% de los pacientes con esclerosis tuberosa. Conclusiones: los rabdomiomas cardíacos presentan una escasa sistomatología y un buen pronóstico, con regresión parcial o total en la mayoría de los casos. Precisan un tratamiento invasivo únicamente aquellos con sintomatología severa en el periodo neonatal cuando el tamaño del tumor es máximo.