El déficit congénito de factor V es una rara coagulopatía autosómica recesiva cuya sintomatología suele aparecer tras el periodo neonatal. Se describe el caso de un neonato sin antecedentes patológicos obstétricos que presentó hemorragia intraventricular espontánea. El estudio de coagulación se encontraba alterado, encontrándose con déficit grave de factor V. El estado de heterozigosis en padres se demostró al hallar concentraciones medias de factor V en ambos.
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