Se presenta una paciente de 2 años ingresada por fallo cardíaco derecho que se estabiliza con oxigenoterapia, restricción de líquidos y diuréticos. Se trata con prostaciclina nebulizada observando una mejoría clínica durante 4 meses. El uso de prostaciclina en el manejo de la hipertensión pulmonar primaria es una alternativa aceptada en aquellos pacientes que no responden al tratamiento habitual. La mejoría transitoria en la calidad de vida y las necesidades de oxígeno en nuestra paciente apoya el uso de prostaciclina nebulizada como opción útil en pacientes pediátricos.
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