Presentamos un caso que presenta los hallazgos clínicos y radiológicos clínicos típicos del síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal. El diagnóstico debe ser sospechado en un recién nacido que presenta clínica de obstrucción intestinal y retención urinaria, confirmado mediante estudios de imagen, fundamentalmente radiografía simple de abdomen y ecografía urinaria. Los hallazgos histológicos no son específicos; encontramos un adelgazamiento de la capa muscular intestinal y proliferación del tejido conectivo. El pronóstico es generalmente grave. Nuestro paciente falleció por sepsis a los 25 días de vida.
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