Autonomisation d'un pemphigus induit par la D-pénicillamine: Évolution de l'immunomarquage par l'anticorps anti-32-2B

• Autores: M. Khashoggi, L. Machet, A. Perrinaud, D. Brive, M.C Machet
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 8-9, 2013, págs. 531-534
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Introduction L'intérêt du marquage par l'anticorps anti-desmogléine anti-32-2B pour différencier pemphigus induit et pemphigus auto-immun a été rapporté. Le marquage " normal " en résille est en faveur d'un pemphigus médicamenteux qui peut régresser avec l'arrêt du médicament inducteur.

    Observation Un homme de 59 ans avait une sclérodermie traitée par D-pénicillamine, 600 mg par jour, depuis 2005. En 2006 étaient apparues des bulles flasques prédominant sur le tronc et les membres supérieurs ; un diagnostic de pemphigus avait été posé à partir de la biopsie cutanée montrant un clivage intraépidermique avec acantholyse et des dépôts d'IgG et de C3 en cadres périkératinocytaires. Le marquage avec l'anticorps monoclonal anti-32-2B montrait alors une fixation " normale ", en résille, évocatrice de pemphigus induit. LaD-pénicillamine avait été arrêtée et des dermocorticoïdes prescrits pendant six mois, à l'issue desquels le malade était resté en rémission sans traitement pendant un an. En 2008, une récidive du pemphigus était observée et confirmée par la biopsie et l'immunofluorescence directe. Le marquage avec l'anticorps anti-desmogléine était cette fois ci anormal, en mottes, évocateur d'un pemphigus auto-immun et non plus d'un pemphigus médicamenteux. Les différents traitements proposés (dermocorticoïdes, dapsone, mycophénolate mofetil, rituximab) n'étaient que partiellement efficaces.

    Discussion Des pemphigus induits par des médicaments ont été rapportés, notamment avec la D-pénicillamine. Le pemphigus disparaît dans la moitié des cas après l'arrêt du médicament inducteur mais il n'y avait jamais eu de preuve d'une modification au fil du temps des caractéristiques du marquage par un anticorps anti-desmogléine. L'intérêt de ce marquage a été mis en évidence pour évaluer le risque de chronicisation du pemphigus malgré l'arrêt du médicament. Notre cas illustre l'intérêt de ce marquage pour prédire l'évolution et guider le traitement, non seulement à l'apparition du pemphigus, mais aussi lors des rechutes.

    Conclusion Un marquage normal en résille par l'anticorps anti-desmogléine est un facteur pronostique de bonne évolution des pemphigus médicamenteux. Lorsque le marquage devient anormal comme dans notre cas, le pemphigus risque d'évoluer de façon chronique malgré l'arrêt du médicament inducteur ________________________________________ Summary Background It has been reported that D-penicillamine causes pemphigus that is typically superficial. Immunostaining with monoclonal anti-32-2B antibody targeting desmoglein 1 and 3 can help differentiate between drug-induced and classical auto-immune pemphigus. Absence of specific staining militates in favour of drug-induced pemphigus whilst positive staining suggests an auto-immune aetiology that is ongoing despite discontinuation of drug therapy.

    Patients and methods A 59-year-old male patient was referred for management of superficial pemphigus 1 year after starting D-penicillamine treatment for scleroderma. The diagnosis of pemphigus was confirmed histologically (intra-epidermal cleavage, acantholysis and perikeratinocytes, deposition of IgG and complement C3). Immunochemical staining with anti-32-2B antibody was initially normal, in keeping with drug-induced pemphigus. Despite discontinuation of D-penicillamine, pemphigus recurred in 2008. A further skin biopsy was undertaken and anti-32-2B staining was abnormal, which is consistent with auto-immune pemphigus.

    Discussion Numerous cases of drug-induced pemphigus have been described in the literature. In approximately half of all cases, the pemphigus recedes after cessation of the causative drug. However, there have been no previous reports that changes over time in the immunostaining with anti-32-2B antibodies can mirror a change in form of pemphigus from a drug-induced type to an idiopathic type as well as the associated clinical feature of persistence after drug withdrawal.

    Conclusion Normal staining with anti-32-2B antibody is associated with a favourable prognosis as regards resolution of drug-induced pemphigus. When, as in this case, status changes to abnormal staining, there is a risk that the pemphigus may become chronic despite discontinuation of therapy.

    Mots clés " Pemphigus;

    " Médicament;

    " Effet secondaire;

    " Immunomarquage;

    " Desmogléine;

    " Anticorps anti-32-2B Keywords " Pemphigus;

    " Drug-induced;

    " Adverse events;

    " Immunostaining;

    " Desmoglein;

    " Anti-32-2B antibody ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1. Lésions cutanées du tronc.

    Figure options Figure 2. Marquage avec l'anticorps anti-desmogléine (anti-32-2B). a : marquage initial normal en résille péricytoplasmique ; b : marquage anormal en mottes épaisses péricytoplasmiques, lors de la récidive des lésions 18 mois après l'arrêt du médicament, et un an après l'arrêt des dermocorticoïdes.

    Figure options Tableau 1. Médicaments pouvant déclencher un pemphigus 0010, 0015, 0045, 0050, 0055 and 0060. Les cas les plus nombreux sont liés à la D-pénicillamine et au captopril.

    AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens.