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Resumen de Síndrome de Rasmussen

Francisco Aguilar Rebolledo, C. Ruvalcaba García, Darío Rayo Mares, J.C. Rojas Bautista

  • Se presenta el seguimiento de una niña desde los siete a los 15 años de edad con epilepsia parcial continua. Fue estudiada con neuroimagen, TAC (tomografía axial computarizada), RMN (resonancia magnética nuclear), SPECT cerebral (tomografía por emisión de fotón único) y EEG (electroencefalograma) continuo, donde evidenció alteraciones estructurales en lóbulo frontal y temporal derecho; zonas de hipoperfusión cerebral en el periodo interictal en el hemisferio derecho e hiperperfusión ictal en el mismo sitio, el EEG demostró actividad irritativa caracterizada por punta y polipunta en región frontotemporal, con estas evidencias y debido a la refractariedad al tratamiento médico se decidió realizar lobectomía temporal y corticectomía derecha a los ocho años de edad con control total de crisis y funcionamiento cognitivo normal posterior a la cirugía. La paciente fue seguida durante siete años con control EEG que reporta actividad normal, el SPECT y la RMN muestran hemisferectomía funcional (pérdida de las estructuras del hemisferio cerebral derecho y ausencia de perfusión del mismo lado con perfusión normal en el lado izquierdo). La valoración neuropsicológica de control muestra funcionamiento cognoscitivo global limítrofe a través de las pruebas neuropsicológicas como la escala de Weschler y la prueba de Machover. Estos hallazgos podrían traducir fenómenos de plasticidad cerebral en el hemisferio izquierdo, a través de mecanismos de restauración de un ambiente bioquímico y eléctrico inapropiado a un ambiente de estabilidad de la membrana neuronal y en consecuencia recuperación de la estabilidad fisiológica neuronal, los mecanismos de plasticidad y reorganización cerebral más probablemente involucrados son desenmascaramiento, neurotransmisión por difusión no sináptica, sinaptogénesis, factores tróficos y reorganización de neurotransmisores. Los mecanismos neuropsicológicos para preservar las funciones podrían estar relacionados con una reorganización cortical y una arborización dendrítica con sinaptogénesis. Esta paciente ejemplifica con claridad los fenómenos de plasticidad cerebral en epilepsia manejada con cirugía.


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