La captación y excreción hepática de sales biliares y de aniones orgánicos están mediadas por proteínas transportadoras específicas localizadas en las membranas basolateral y canalicular de los hepatocitos. Algunos sistemas de transporte hepatobiliar han sido identificados y clonados en los últimos años. Este desarrollo ha facilitado el análisis biológico y molecular de esos transportadores en la colestasis experimental y en las enfermedades colestásicas del humano. En el momento actual existen evidencias que sugieren que la disminución o ausencia de la expresión de estos sistemas transportadores pueden dar como resultado alteraciones en la función transportadora ocasionando hiperbilirrubinemia y colestasis. En esta revisión abordamos los defectos moleculares de los transportadores de la membrana hepatocelular asociados con las formas de colestasis hereditaria y adquirida. El incremento en la información sobre la regulación molecular de los sistemas de transporte hepatobiliar ha sido importante en el entendimiento de la fisiopatología y tratamiento de las enfermedades colestásicas del humano.
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