Linfoma primario de hueso Objetivo: El linfoma primario de hueso (LPH) es una entidad clínico-patológica poco frecuente que representa menos de 1% de todos los linfomas. Este trabajo fue desarrollado con el objeto de revisar las características de presentación del LPH en el Instituto Nacional de Cancerología, así como el manejo oncológico y la evolución en dichos pacientes. Material y métodos: De una base de datos que incluye 577 pacientes con diagnóstico de linfoma se extrajeron 30 casos de linfoma de hueso diagnosticados entre 1972 y 1999. Entre ellos, únicamente ocho pacientes (1.36% del total de los linfomas) cumplieron los criterios establecidos para el diagnóstico de LPH, etapa clínica IE de Ann Arbor. En todos los pacientes el diagnóstico histopatológico fue realizado mediante biopsia abierta y clasificado de acuerdo con el criterio entonces vigente de la Working Formulation (WF). Para los propósitos de esta revisión se aplicó el criterio actual de la clasificación de las enfermedades linfoproliferativas de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Resultados: Tres mujeres y cinco hombres con promedio de edad de 40 años (Rango 20-65 años) fueron analizados. El desempeño físico promedio para el grupo (Karnofsky) fue de 80%. Seis pacientes se presentaron con enfermedad clínicamente evidente de la región afectada, el dolor fue el síntoma más frecuente en el sitio de lesión en tres pacientes y fue en un paciente el síntoma cardinal. El diagnóstico histológico para todos los casos fue el de linfoma difuso de células grandes y el inmunofenotipo B se confirmó en cinco de ellos. Cinco pacientes recibieron quimioterapia y radioterapia de manera secuencial; un paciente recibió sólo quimioterapia y dos exclusivamente radioterapia. Todos los esquemas de quimioterapia fueron basados en el uso de antraciclinas. Cinco pacientes presentaron respuesta completa, tres enfermedad progresiva. Un paciente con respuesta completa recayó 16 años después del tratamiento inicial. Para esta serie el promedio de seguimiento fue de 60 meses (3 a 190 meses). La localización del tumor y las condiciones funcionales del paciente al diagnóstico fueron los factores pronósticos que identificaron mejor el curso clínico. La cirugía no fue utilizada con fines terapéuticos en ningún caso. Conclusiones: LPH es una entidad clinicopatológica rara, que representó 1.3% del total de linfomas en esta serie. La quimioterapia basada en antraciclinas y radioterapia secuencial fueron las principales elecciones terapéuticas. La condición funcional de los pacientes al diagnóstico y la localización tumoral fueron los factores que mejor se relacionaron con la evolución pronóstica.
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