El linfoma no Hodgkin anaplásico de células grandes, positivo al antígeno Ki-1, es un entidad bien reconocida. La característica clínica usual es la linfadenopatía con extensión mediastinal y en la enfermedad extranodal, que ocurre en la mitad de los casos, es la piel el sitio más común, con afección poco frecuente a medula ósea, pulmón y sistema nervioso. La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora-ble que en la población adulta. El linfoma anaplásico de células grandes primario de pulmón es una entidad clínica rara. Su comportamiento clínico corresponde a un linfoma de alto grado y en la mayoría de los casos se presentan al diagnóstico como una enfermedad en estadio avanzado. Se informa un caso pediátrico de linfoma anaplásico de células grandes primario de pulmón, ALK-1 positivo, que es un marcador pronóstico y específico de esta entidad.
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