Deficiencia congénita de proteína C. Informe de un caso

• Autores: M. L Lemus-Varela, José de Jesús Arriaga Dávila, M.P. Salinas-López
• Localización: Gaceta médica de México, ISSN 0016-3813, Vol. 141, Nº. 3 (MAY-JUN), 2005, págs. 229-232
• Idioma: español
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  • La proteína C (PC) es una proteína plasmática que se sintetiza en el hígado con el apoyo de la vitamina K y regula la formación de trombina y consecuentemente la prevención de una trombosis. Se presenta el caso de un recién nacido masculino, con cambio de coloración en primer dedo del pie derecho, y 4 h después cianosis hasta nivel maleolar. A su ingreso se encontró con palidez generalizada, taquicárdico y con lesión necrótica en pie derecho. Inicialmente se sospechó proceso séptico por lo cual se manejó con Cefotaxima, Vancomicina y heparina. Presentó plaquetopenia 70, 000mm3, tiempo de tromboplastina 16/12 seg. Y tiempo de tromboplastina parcial de 58/29 seg., con funcionalidad de PC del 20% y proteína S de 100%. A pesar de mostrar evolución favorable y una recuperación parcial de la zona afectada, requirió amputación infratuberocitaria, además de manejo con enoxaheparina que posteriormente se cambió por acenocumarina, poco después del año de edad, se colocó prótesis. Se discute la conveniencia de continuar con estudios que apoyen el uso de anticuerpos monoclonales de PC a fin de dar el tratamiento sustitutivo de base y mejorar la calidad de vida de pacientes con deficiencia congénita de la misma.