La enfermedad de Rosai-Dorfman es una lesión histiocítica benigna de carácter idiopático. Por lo general afecta ganglios cervicales y, con menor frecuencia, sitios extraganglionares. La afección a la glándula mamaria es rara y solo han sido publicados 18 casos en la literatura inglesa. Describimos una mujer de 67 años de edad con un tumor mamario de consistencia firme identificado en la mastografía de pesquisa. En el examen microscópico se observó lesión bien circunscrita y compuesta por mantos sólidos de histiocitos grandes positivos a la proteína S100 que mostraban linfocitofagocitosis. Se diagnosticó enfermedad de Rosai-Dorfman. Dado que esta enfermedad puede parecer carcinoma mamario infiltrante, es importante conocerla para ofrecer un tratamiento adecuado.
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