La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. En los últimos años se ha observado un incremento en su prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. En el consenso ATS/ERS del año 2000 se establecieron por primera vez los criterios diagnósticos y las recomendaciones para evaluar su evolución y tratamiento. Posteriormente, diversos estudios han contribuido a optimizar las pautas diagnósticas y terapéuticas. En el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas. En esta normativa se actualizan los aspectos novedosos del diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Se ha atribuido un nivel de evidencia a las cuestiones más relevantes, principalmente en el apartado dedicado al tratamiento.
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