Resumen de Miopatías inflamatorias idiopáticas

Ana Isabel Turrión Nieves, Rafael Martín Holguera, Ana Sánchez Atrio, Henry Moruno Cruz

• español

  Las miopatías inflamatorias son enfermedades con componente autoinmune que cursa con debilidad muscular, elevación de las enzimas musculares y patrón miopático en el electromiograma. Pueden presentarse de forma aislada o asociada a otras enfermedades autoinmunes como síndromes de superposición o relacionadas con neoplasias.

  Por su histología se clasifican en 4 formas que son: dermatomiositis, polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión y miopatía necrotizante inmunomediada. La primera y la última presentan un componente de inmunidad humoral (células-B y complemento), mientras que la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión estarían mediadas por células-T. En las formas con componente humoral es importante descartar su asociación con procesos neoplásicos.

  El tratamiento de estos pacientes se basa en la utilización de esteroides e inmunosupresores. Se utilizan inmunoglobulinas intravenosas en formas graves. La utilización de fármacos biológicos como rituximab parece ser prometedora en las formas mediadas por inmunidad humoral.

• English

  Inflammatory myopathies are diseases with autoimmune component that present with muscle weakness, elevated muscle enzymes and myopathic pattern on electromyography. May occur in isolation or associated with other autoimmune diseases overlap syndromes or related neoplasms.

  For histology are classified into 4 types which are dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis and immune-mediated necrotizing myopathy. The first and last feature a humoral component (B-cell and complement) while polymyositis and inclusion body myositis would be mediated by T-cells. In forms with humoral component is important to rule out its association with neoplastic processes.

  Treatment of these patients is based on the use of steroids and immunosuppressants. IVIG is used in severe forms. The use of biological drugs such as rituximab appears promising in forms mediated humoral immunity.