ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE: UNA VARIANTE RARA DEL ANGIOMIOLIPOMA RENAL

• Autores: Juan Carlos Astigueta Pérez, M.A. Abad, Mariela Pow-Sang Godoy, Carlos Morante Deza, L Meza, Víctor Destefano, Richard Dyer
• Localización: Archivos españoles de urología, ISSN 0004-0614, Tomo 62, Nº. 6, 2009, págs. 493-497
• Idioma: español
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• Resumen

  • OBJETIVO: Presentar un caso de angiomiolipoma (AML) variante epitelioide, primario renal, su asociación con Esclerosis Tuberosa (ET) y revisión de la literatura.

    MÉTODOS: Presentamos el caso de un paciente varón de 12 años con antecedente de retardo en el desarrollo psicomotor, crisis epilépticas tónico clónicas y estigmas cutáneos, todo esto compatible con ET. Debuta con hematuria macroscópica y dolor abdominal, encontrándose en la tomografía tumor que compromete dos tercios superiores del riñón izquierdo. Fue sometido a nefrectomía radical izquierda. La anatomía patológica, corroborada con estudios de inmunohistoquímica informó la presencia de AML, variante epiteliode.

    Se reviso la bibliográfica existente sobre esta variante poco común y su comportamiento maligno.

    RESULTADOS: La presencia de la variante epitelial es poco frecuente pero debe tenerse en cuenta por su comportamiento maligno y por lo tanto diferente pronóstico y seguimiento comparado al AML clásico.

    CONCLUSIONES: El AML renal es un tumor benigno, poco común, que representa un reto para el diagnóstico clínico e histopatológico. A pesar del gran tamaño que puede alcanzar, la bilateralidad, la multiplicidad de las lesiones y/o el compromiso linfático regional, no se ha demostrado su potencial maligno. Sin embargo, en los últimos años se ha descrito la variante epitelioide, entidad rara de comportamiento agresivo, difícil caracterización histológica y pobre pronóstico.