Amylose cutanée nodulaire et syndrome de Gougerot-Sjögren

• Autores: F. Z. Elfatoiki, E. Funck Brentano, F. Blanc, T. Clerici, P. Saiag
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 5, 2013, págs. 378-381
• Idioma: francés
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Résumé Introduction L'amylose cutanée nodulaire est rare. L'association avec un syndrome de Gougerot-Sjögren est rapportée. À propos d'une observation, nous discutons la relation possible entre ces deux maladies.

    Observation Une femme de 78 ans, atteinte d'un syndrome de Gougerot-Sjögren depuis 17 ans, présentait depuis sept ans une lésion infiltrée d'aspect cireux de la jambe gauche. La biopsie cutanée trouvait, au sein du derme, de larges dépôts d'un matériel éosinophile compatible avec une amylose, l'immunohistochimie montrant que ces dépôts étaient constitués de chaînes légères lambda d'immunoglobulines.

    Discussion L'association d'une amylose cutanée nodulaire et d'un syndrome de Gougerot-Sjögren pourrait représenter une entité distincte, reflétant le polymorphisme clinique de la composante lymphoproliférative du syndrome de Gougerot-Sjögren.

    ________________________________________ Summary Background Cutaneous nodular amyloidosis is rare, and association with Sjögren's syndrome has been reported. We discuss the possible link between these two diseases based on a case we saw.

    Patients and methods A 78-year-old woman with Sjögren's syndrome ongoing for 17 years presented for evaluation of a waxy infiltrated lesion on her left leg that had appeared 6 months earlier. Histopathological examination revealed a deposit of homogenous eosinophilic material throughout the dermis consistent with amyloidosis. Immunohistochemical study showed these deposits to be AL immunoglobin light chains.

    Discussion The association of cutaneous nodular amyloidosis and Sjögren's syndrome appears to be a distinct disease entity reflecting the polymorphic clinical spectrum of lymphoproliferative diseases related to Sjögren's syndrome.

    Mots clés " Amylose cutanée nodulaire;

    " Syndrome de Gougerot-Sjögren;

    " Chaines légères Keywords " Cutaneous nodular amyloidosis;

    " Sjögren's syndrome;

    " Immunoglobulin light chains ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1. Lésion nodulaire infiltrée d'aspect cireux, à surface par endroits purpurique.

    Figure options " View in workspace Figure 3. Biopsie cutanée : dépôts amyloïdes dermo-hypodermiques éosinophiles à la coloration hématéine-éosine.

    Figure options " View in workspace Figure 4. Biopsie cutanée : expression de la chaîne légère lambda dans les dépôts amyloïdes.