Resumen de Xantogranuloma juvenil diseminado del adulto asociado a linfoma folicular, respuesta completa a quimioterapia y rituximab. Revisión de la literatura

Basilio Narváez Moreno, Agueda Pulpillo, Teresa Zulueta Dorado, Julián Conejo-Mir

• español

  Resumen El xantogranuloma juvenil es una histiocitosis de células no Langerhans que acontece en la edad infantil; sin embargo, se han descrito varios casos en el adulto, algunos de ellos en relación con hemopatías malignas. Presentamos el caso de una mujer de 61 años de edad con lesiones diseminadas de xantogranuloma juvenil que a los 4 años de seguimiento desarrolló un linfoma de tipo folicular. Tras 6 meses de tratamiento con quimioterapia y rituximab se consiguió remisión del linfoma y la involución de las lesiones cutáneas. Destacamos este caso por tratarse de una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico en el adulto, así como por ser el primer caso asociado con linfoma folicular y que ha presentado una excelente respuesta con quimioterapia y rituximab. Además, dada su posible asociación con enfermedades hematológicas, el xantogranuloma juvenil podría representar una manifestación de una neoplasia oculta.

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• English

  Abstract Juvenile xanthogranuloma is a non-Langerhans cell histiocytosis that typically affects children, but several cases have been reported in adults, some in connection with hematologic malignancies. We present the case of a 61-year-old woman with multiple xanthogranulomas who developed a follicular lymphoma after 4 years of follow-up. After 6 months of treatment with chemotherapy and rituximab, the cutaneous lesions disappeared and the patient achieved remission from lymphoma. We highlight this case because xanthogranuloma is a rare disorder that is difficult to diagnose in adults and also because this is the first report of an association between xanthogranuloma and follicular lymphoma. Excellent response was achieved with chemotherapy and rituximab. Finally, given the possible association between xanthogranulomas and hematologic diseases, these lesions may be a cutaneous manifestation of an occult malignancy.