Hipogonadismo y anosmia (Síndrome de Kallman o síndrome de Maestre de San Juan)

• Autores: Francisco Rodríguez Hierro, M.V. Marcos, F. Ribera, Manuel Cruz Hernández
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 12, Nº. 4, 1979, págs. 337-344
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se presenta un paciente de quince años y tres meses, afecto de hipogonadismo y anosmia (síndrome de Kallman o síndrome de Maestre de San Juan). Se trata de un caso esporádico, sin anomalías asociadas, cuyo motivo de consulta fue la ausencia de desarrollo sexual. Los niveles basales de LH y FSH eran inferiores a la sensibilidad del método utilizado (1,5 mUl/ml). La administración de una dosis única de 100 ng de GnRH no determinó cambios en estos niveles; cuando la misma dosis de GnRH se administró durante cinco días consecutivos se logró aumentar la concentración plasmática de ambas gonadotrofinas. El tratamiento inicial con HCG (5.000 Ul, bisemanalmente) produjo cambios muy favorables en el desarrollo somático y psíquico del paciente.

  • English

    A patient, aged 15 years and three months, with hypogonadism and anosmia (Kallman's syndrome or Maestre de San Juan's syndrome) is presented. It is an sporadic case, with no associated abnormalities, who had been seen due to a lack of sexual development. Basal levels of plasmatic LH and FSH were lower than the sensitivity threshold of the method: 1.5 mIU/ml. Administration of 100 ng of GnRH alone in one dose did not evoke any change of these levels; when the same dosage was given during five consecutive days, plasmatic levels of both gonadotropins increased. Initial treatment with HCG (5,000 IU, biweekly) evoked very favourable changes in somatic and genital development