Resumen de Telangiectasia hemorrágica hereditária: melhoria dramática após terapêutica com talidomida

Eduardo Ribeiro, Eduardo Oliveira, Isabel Bastos, Carlos Seabra

• English

  Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disease that is characterized by mucocutaneous and visceral telangiectasia, involving several organs with vascular malformations. We present a patient with HHT and severe iron deficiency anemia, requiring blood transfusions every 3 weeks, despite treatment with intravenous iron. There was no satisfactory haematological response after hormone therapy with estradiol, so we started treatment with thalidomide 200 mg / day, with dramatic improvement, with no need for transfusions, even after dose reduction to 100 mg / day. Despite the long treatment with thalidomide, side effects did not occurred

• português

  A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) é uma doença autossómica dominante, caracterizada por telangiectasias mucocutâneas e viscerais, envolvendo vários órgãos com malformações vasculares. Apresentamos o caso de um paciente com THH e anemia grave por deficiência de ferro, dependente de transfusões de sangue a cada 3 semanas, apesar da terapêutica com ferro endovenoso. Iniciou terapêutica hormonal com estradiol, sem resposta hematológica satisfatória, pelo que começou tratamento com talidomida 200 mg/dia, com melhoria evidente, sem necessidade de transfusões adicionais, mesmo após redução da dose para 100 mg/dia. Apesar do tratamento prolongado, não acorreram efeitos colaterais.