Resumen de Síndrome hemafagocítico reactivo
La reticulosis histiocítica medular (RHM) es una enfermedad rara, descrita en 1939 por Scott y Robb-Smith caracterizada por fiebre, ataque al estado general, adenomegalia, hepatoesplenomegalia, pancitopenia progresiva, curso clínico agresivo con pobre respuesta a la terapéutica disponible y una evolución fatal. Desde el punto de vista morfológico, la RHM se caracteriza por proliferación neoplásica de los histiocitos y un fenómeno de hemofagocitosis prominente que afecta la región medular de los ganglios linfáticos, hígado, bazo y médula ósea.
En 1966 Rappaport introdujo el término de histiocitosis maligna (HM) para describir esta condición. Si bien durante muchos años se consideró que los pacientes con RHM eran portadores de HM muy pronto se hizo aparente sobre la base de los hallazgos anatomopatológicos variables de un paciente a otro, en la dificultad de dilucidar la naturaleza maligna o reactiva de la enfermedad y en la evolución clínica, que no se trataba de una sola enfermedad, sino de una constelación de enfermedades.
