Objetivos Describir las características clínico-biológicas de pacientes con esclerodermia (ES) e hipertensión arterial pulmonar (HTAP).
Establecer la relación entre las pruebas funcionales respiratorias (PFR), la ecocardiografía Doppler (eco-Doppler) y la gravedad de la HTAP.
Material y métodos Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ES seguidos en un centro de tercer nivel. Se les realizó un estudio protocolizado con analítica completa y pruebas complementarias; se estimó la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs), la velocidad de reflujo de la válvula tricúspide (VRT), la difusión de monóxido de carbono (DLCO) y la capacidad vital forzada (CVF), por medio de la eco-Doppler y la PFR.
Resultados Se incluyó a 331 pacientes, de los cuales 68 (20,5%) tenían HTAP. El subtipo de ES más prevalente fue la limitada. Se calculó el coeficiente de correlación de Pearson a las siguientes variables: CVF-PAPs CVF/DLCO-PAPs, DLCO-PAP y VRT-PAPs, observándose una asociación lineal moderada significativa en la relación DLCO-PAPs y con VRT-PAP.
Se constataron 29 fallecimientos, 12 relacionados a la HTAP. El tiempo medio entre el diagnóstico de HTAP y la muerte fue de 1,8 años.
Conclusiones La disminución de la DLCO y el aumento de la VRT son factores predictores de HTAP, que al mismo tiempo condiciona un peor pronóstico en los pacientes con ES
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