Resumen de Avances terapéuticos en talasemia y drepanocitosis: Farmacoterapia y terapia transfusional
La drepanocitosis es un grave problema de salud pública, sobre todo en el continente africano donde vive la mayor población de enfermos y donde la mayoría de ellos carece de los más elementales servicios de atención médica. En algunas de sus regiones más de la tercera parte de la población es portadora del gen de la hemoglobina S y cada año nacen cerca de 120,000 niños con la enfermedad falciforme, de los cuales menos de 2 % rebasan la edad de 5 años.
Es por esto muy alentador, que los avances farmacoterapeuticos más importantes hayan sido en drepanocitosis, los cuales se han dirigido hacia el tratamiento preventivo de las complicaciones de la enfermedad como son las crisis dolorosas, el síndrome torácico, los accidentes vasculares cerebrales y la hemólisis. La base de estos recientes avances se conoce desde 1949 cuando la doctora Janet Watson reportó que los eritrocitos de los niños recién nacidos con drepanocitosis no experimentaban falciformación y sugirió que podría deberse a la presencia de mayor contenido de hemoglobina fetal. El reporte de la doctora se confirmó al identificarse un enfermo con drepanocitosis asociada con persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal cuyos eritrocitos fueron resistentes a la falciformación.
