Discinesia paroxística cinesigénica idiopática familiar:: evolución natural y estudio descriptivo en tres familias españolas

• Autores: Ignacio Rubio Agustí, J.A. Burguera Hernández, Juan Jesús Vílchez Padilla, V. E. Villanueva, Juan Palau Bargues
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 50, Nº. 7, 2010, págs. 390-394
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción. La discinesia paroxística cinesigénica (DPC) es un trastorno caracterizado por episodios breves de movimientos involuntarios inducidos por movimientos súbitos. Pacientes y métodos. Se describe a nueve pacientes pertenecientes a tres familias no relacionadas, afectados de DPC en su forma idiopática familiar. Resultados. Un 77,7 % de los pacientes son varones. La edad media de inicio es 10,3 años. Todos los sujetos presentaban movimientos súbitos como desencadenante de la crisis. La duración de éstas fue < 10 s en el 88,8% de los casos. Un 66,6% de los pacientes recibió tratamiento con carbamacepina, fenitoína y ácido valproico; en todos los casos se obtuvo una buena respuesta. En el 62,5% de los pacientes mayores de 20 años se ha producido una remisión espontánea y en un 25% una disminución significativa del número de crisis. Conclusiones. En nuestra muestra hay una proporción mayor de pacientes que presentan una remisión espontánea respecto a lo descrito en estudios anteriores. Al igual que en otras series, encontramos respuestas positivas a otros fármacos antiepilépticos diferentes de la carbamacepina.