Marta Mendieta Eckert, Guillermo Barreiro García, Araceli Cánovas Fernández, María Victoria Egurbide Arberas
La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH) es una displasia vascular multisistémica progresiva caracterizada por telangiectasias mucocutáneas y conexiones arteriovenosas. Su clínica más frecuente son las epistaxis recurrentes, con anemia ferropénica, por lo que la base de su tratamiento es la ferroterapia. En ocasiones el tratamiento disponible es insuficiente planteándose nuevos tratamientos dirigidos. Presentamos un caso de THH con mala evolución por la presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares y epistaxis recurrentes, y el uso compasivo de un anticuerpo monoclonal (bevacizumab) como alternativa terapéutica.
The Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia is a progressive multisystem vascular dysplasia characterized by mucocutaneous telangiectasias and arteriovenous connections. Its most common symptomatology is recurrent epistaxis, with iron deficiency anemia, so the basis of the treatment is the iron therapy. Sometimes the treatment is insufficient so consider new targeted therapies. We report a case of HHT with poor outcome by the presence of pulmonary arteriovenous malformations and recurrent epistaxis, and the compassionate use of a monoclonal antibody (bevacizumab) as a therapeutic alternative.
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