C. Bujalance Cabrera, José Manuel Vaquero Barrios, J. Redel Montero, Laura Caballero Ballesteros, A. Requejo Jiménez, Francisco Santos Luna
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara caracterizada por la proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras y una destrucción quística del pulmón, que condiciona el pronóstico de la enfermedad. Los angiomiolipomas renales suelen ser muy frecuentes en esta enfermedad, generalmente de curso asintomático, salvo complicaciones.
Ante la ausencia de un tratamiento curativo, las últimas publicaciones reflejan resultados esperanzadores en la terapia molecular para evitar el deterioro funcional y el control del tamaño de los angiomiolipomas. Entre estas terapias destacan los inhibidores del complejo mTOR, sobre todo sirolimus.
Presentamos un caso clínico de una paciente diagnosticada de LAM sometida a trasplante pulmonar con reducción del tamaño del angiomiolipoma renal tras el tratamiento con el inhibidor mTOR everolimus.
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