Síndrome de Marfan. Manifestaciones bucofaciales en el paciente pediátrico

• Autores: Adrián Curto Aguilera, Noelia Guinaldo Gil
• Localización: Gaceta dental: Industria y profesiones, ISSN 1135-2949, Nº. 240, 2012, págs. 118-120
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Introducción: El Síndrome de Marfan es un trastorno genético autosómico dominante que afecta a las fibras elásticas del tejido conjuntivo. Esta condición autosómica dominante presenta una incidencia de 3,2 afectados por cada 10.000 niños.

    Debido a la evolución natural de la enfermedad hay una implicación progresiva de los diferentes órganos o sistemas como el esquelético, el cardiovascular, la duramadre, los ojos, la piel y los pulmones.

    Sin embargo, la sospecha debe surgir ante las alteraciones del esqueleto que son los primeros signos evidentes. La afectación cardiovascular aparece más tarde, pero es la complicación más grave.

    Objetivo: Examinar la prevalencia de las alteraciones bucofaciales pediátricas en el Síndrome de Marfan.

    Métodos: Se realizó una búsqueda sistemática en junio de 2012 en la base de datos PubMed con las palabras clave:

    Marfan syndrome, pediatric dentistry, orofacial alterations y oral health.

    Resultados: Estos pacientes presentan bóveda palatina alta y estrecha, apiñamiento dental, aumento del resalte y mordida abierta. La disfunción de la articulación temporomandibular es un aspecto importante en el Síndrome de Marfan.

    Los pacientes con el Síndrome de Marfan tienen condiciones médicas que pueden dificultar el tratamiento dental. Estas condiciones crean una predisposición a la caries dental, enfermedad periodontal y maloclusiones. Las alteraciones bucofaciales cofaciales deben ser tratadas tempranamente para prevenir futuras complicaciones.

    Conclusiones: El diagnóstico precoz de las anomalías dentales y craneofaciales resulta beneficioso para estos pacientes y mejora su calidad de vida. La buena comunicación entre el pediatra y el dentista es esencial para estos pacientes.

  • English

    Introduction: Marfan Syndrome is an autosomic dominant genetic disorder of the elastic fibers of connective tissue. This autosomic dominant condition has an incidence of 2-3 per 10,000 children. Due to the natural evolution of the disease there is a progressive involvement of different organs or systems such as skeletal, cardiovascular, dura, ocular, skin-integument and lungs. However, the suspicion must arise on skeletal clinical aspects which are first evident signs. The cardiovascular involvement appears later but is the major life threatening complication.

    Purpose: Review the prevalence of known pediatric orofacial alterations of Marfan Syndrome.

    Methods: A systematic search in June 2012 in PubMed database with keywords: Marfan syndrome, pediatric dentistry, orofacial alterations and oral health.

    Results: These patients present high and narrow palatal vaults, crowding of teeth, extreme maxillary overjet and open bite were. Temporomandibular joint dysfunction appears to be an important aspect in Marfan Syndrome.

    Marfan Syndrome patients have medical conditions that can hinder the dental treatment. These conditions creates a predisposition to dental caries, periodontal disease and malocclusion.

    The orofacial alterations should be treated early to prevent further complications.

    Conclusions: Early diagnosis of dental and craniofacial anomalies is better for these patients and improve their quality of life. Good communication between the pediatrist and the dentist is essential for these patients.