El síndrome de Turner (ST) es la anomalía cromosómica sexual más frecuente en seres humanos y en más de la mitad de las mujeres afectadas por este síndrome se ha documentado hipoacusia neurosensorial progresiva. Aunque la deformidad de Mondini es la malformación coclear más frecuentemente identificada en otros síndromes polimalformativos, raramente se ha descrito en el síndrome de Turner. Presentamos el caso de una mujer de 32 años con ST que consultó por hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva. La tomografía computarizada de oídos demostró una deformidad de Mondini bilateral.
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