Resumen de Favismo: estudio de ocho familias

C. Cintado Bueno, R. Sosa Álamo, Emilio Plaza Delgado, J. Toro Ortega, José Santos de Soto, F. Fernández Palacios

• español

  Se presentan 10 casos de déficit total de glucosa-6-fosfatodehidrogenasa (G-6-PD),que tuvieron crisis hemolíticas tras ingestión de habas, pertenecientes a ocho familias de la provincia de Sevilla, en las cuales se estudió la tasa enzimática de 40 miembros, encontrándose otros tres casos de déficit total y 11 déficit parciales de G-6-PD sin cuadro de hemólisis asociado. Se observaron notables diferencias en las dosificaciones de la enzima G-6-PD, realizadas durante la crisis y a los seis-doce meses después, hecho que interpretamos secundario a la eliminación de las células enzimopénicas por la hemólisis. Los autores emiten la hipótesis de la existencia de un mutante relativamente estable, que explicaría la disociación existente entre la alta incidencia de déficit encontrada en la población general y la reducida casuística de cuadros de favismo publicados en nuestra literatura.

• English

  This paper presents ten cases of total glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) deficiency in individuals with hemolytic crisis after exposure to products of the fava been ("Vicia faba"). Three other cases of total G-6-PD deficiency and eleven partial deficit cases of the enzyme, without associated hemolysis were detected in a total of forty individuals belonging to eight families of the province of Seville examinated for G-6-PD levels. Important differences were noted in the G-6-PD enzyme dosage taken during the crisis and six and twelve months after. This fact was interpreted as a secondary effect to the elimination of the enzymopenic cells because of hemolysis. Data suggests the existence of a relatively stable form of G-6-PD that could explain the dissociation between the incidence of deficit in G-6-PD level in the general population and the reduced casuist of favism reported in our literature.