Se presenta el estudio clínico, radiológico y anatomopatológico de una observación familiar de enfermedad de Caffey, con un patrón hereditario que sugiere una modalidad autosómica dominante con diversa penetrancia y expresividad. A propósito de ello, se insiste en la necesidad del estudio familiar detallado de todos los casos de hiperostosis cortical infantil.
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