Resumen de Lupus eritematoso neonatal
M. Vilá de Muga, A. Vicente Villa, María Antonia González Enseñat
Niño de 3 meses de edad que acude a urgencias de pediatría por un cuadro de lesiones cutáneas de 3 semanas de evolución, que aparecieron tras la exposición solar. Presenta un eritema periorbitario y edema en "ojos de mapache" (fig. 1), que progresa con múltiples placas anulares eritematosas, afectando a la cara, el tronco y las extremidades (fig. 2). Inicialmente, se orientó y trató como una dermatitis seborreica. El niño y la madre no tenían antecedentes patológicos de interés. Los análisis de sangre del niño fueron normales, excepto por anticuerpos antinucleares y antiRo/ SSA positivos. La clínica, los resultados analíticos y la biopsia de piel confirmaron el diagnóstico de lupus eritematoso neonatal (LEN). El estudio cardiológico fue normal. A los 6 meses de edad las lesiones cutáneas se resolvieron con protección solar y los anticuerpos antinucleares se negativizaron. Aunque su madre estaba asintomática, los análisis de sangre mostraron anticuerpos antinucleares, anti Ro/SSA y antiLa/SSB positivos y cumplía los criterios del síndrome de Sjögren. Figura 1. Eritema periorbitario y edema en "ojos de mapache". Figura 2.Múltiples placas anulares eritematosas. El LEN es una enfermedad autoinmune poco frecuente (1/12.500-20.000 nacimientos) que se produce en 1-2% de los recién nacidos de madres con patología autoinmune: lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o síndrome autoinmunitario indiferenciado. Se produce por el paso transplacentario de anticuerpos IgG maternos: antiRo/SA y antiLa/SSB1. El LEN se manifiesta en el 50% de los casos con rash cutáneo en forma de...
