El síndrome PFAPA es una entidad clínica benigna, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar fiebre periódica, aftas, faringitis y adenopatías. Es más frecuente en varones, cursa con episodios febriles recurrentes que tienen una duración entre 3 y 6 días. Durante los periodos asintomáticos los pacientes tienen un estado general normal, manteniendo un crecimiento y desarrollo adecuado.
La corticoterapia es el tratamiento médico de elección. La cimetidina, así como el tratamiento quirúrgico, se encuentra en estudio. Presentamos el caso de una paciente de 6 años diagnosticada de síndrome de PFAPA con adecuada respuesta a tratamiento médico.
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