Se presenta el caso de una mujer con enfermedad linfoproliferativa multiorgánica por inmunoglobulina G4 (IgG4) con afectación extensa manifestada por dacrioadenitis, sialoadenitis, parotididis, pancreatitis, neumonitis, linfadenopatías y púrpura trombocitopénica inmunológica. Se documentó elevación de reactantes de fase aguda, hipergammaglobulinemia policlonal, positividad para anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. Por tomografía computarizada (TC) se denotó crecimiento bilateral de glándulas lacrimales, parótidas y submandibulares; engrosamiento septal intersticial y páncreas aumentado de tamaño de manera difusa. El estudio histológico mostró infiltración tisular de células plasmáticas a nivel glandular y ganglionar con � 30% de células IgG4 positivas. Se administró tratamiento inmunosupresor con esteroide y azatioprina con excelente respuesta clínica; se muestra en el texto la mejoría denotada por imagen y el descenso en los marcadores de inflamación, que llevaron a la remisión de la sintomatología.
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