Porfirias agudas. Ataques agudos de porfiria

• Autores: R. Gómez Moreno, N. Monge Ropero, Antonio Calvo Cebrián, S. Fraga Campo
• Localización: Semergen: revista española de medicina de familia, ISSN 1138-3593, Nº. 8, 2004, págs. 386-390
• Idioma: español
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• Resumen

  • Las porfirias agudas son una patología compleja relacionada con la vía de biosíntesis del hem, que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de pacientes con una historia médica, psiquiátrica o quirúrgica atípica. Su diagnóstico se basa en identificar el metabolito producido en exceso y la actividad de la enzima implicada. Se deben conocer los factores precipitantes de los ataques para evitarlos, y el tratamiento se basa en la prevención, así como en el manejo rápido de las infecciones intercurrentes y en la administración intravenosa de carbohidratos y/o preparados de hem.