La demencia por cuerpos de Lewy es la segunda causa de demencia degenerativa. El diagnóstico se realizará mediante historia clínica y exploración física exhaustiva, junto con pruebas complementarias (analítica de sangre y pruebas de neuroimagen). Los criterios para el diagnóstico clínico de esta enfermedad se dividen en rasgos centrales, nucleares y sugestivos, siendo fundamental el número de rasgos nucleares existentes. El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con la enfermedad de Alzheimer (pueden presentar los mismos signos y síntomas y coexistir ambas enfermedades) y con la enfermedad de Parkinson. En cuanto al hallazgo anatomopatológico más característico de la enfermedad, es la presencia de cuerpos de Lewy corticales, con predominio en la región frontal y temporal y áreas paralímbicas. El tratamiento sintomático de la enfermedad lo componen dos grupos de fármacos: los inhibidores de la acetilcolinesterasa (tacrina, donepezilo, rivastigmina, galantamina) y la memantina, último fármaco comercializado de ellos.
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