Resumen de Tratamiento de la linfangioleiomiomatosis con sirolimus

Álvaro Casanova, Rosa María Girón Moreno, Orlando Acosta Fernández, Manuel Barrón, Claudia Valenzuela, Julio Ancochea Bermúdez

• La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta a mujeres jóvenes y que suele progresar hacia el fracaso del sistema respiratorio. No existe evidencia científica suficiente que justifique el uso de ningún fármaco en la LAM. El único tratamiento efectivo en los casos graves es el trasplante pulmonar. En la LAM se ha observado una activación de mammalian target of rapamycin (mTOR). La administración de sirolimus, un inhibidor de mTOR, parece reducir los angiomiolipomas renales que se asocian a la LAM. Además, algunos trabajos sugieren una mejoría de la función pulmonar con este fármaco. Presentamos tres mujeres con LAM que manifestaron un deterioro clínico y funcional respiratorio rápidamente progresivo y que fueron tratadas con sirolimus.