Los neurofibromas son tumores benignos del tejido neural periférico, más frecuentes asociados a neurofibromatosis tipo I. La aparición aislada en un seno maxilar es excepcional, estando descritos sólo 6 casos en la literatura. Presentamos una mujer de 70 años que consultó por parestesias hemifaciales izquierdas de 10 años de evolución. La TC mostró una lesión heterogénea en seno maxilar izquierdo que erosionaba la pared lateral del mismo sin signos de infiltración. Se intervino mediante endoscopia, nasalizando el seno maxilar. La anatomía patológica fue de neurofibroma (proteína S-100 y vimentina positivos). Tras 18 meses no hemos encontrado crecimiento tumoral.
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