Se estudió a 21 pacientes con diagnóstico de pentalogía de Cantrell. La media de edad era 40 días. Todos presentaron cardiopatía congénita y 6, ectopia cordis. A todos se les realizó ecocardiografía. La doble salida del ventrículo derecho, la comunicación interauricular y la dextrocardia se presentaron en 5 pacientes (24%). Sobrevivieron 4 y fallecieron 17, de los que 12 cursaron con sepsis y/o shock séptico. A 10 se les realizó autopsia. Todos los pacientes con ectopia cordis fallecieron. La pentalogía de Cantrell es una entidad poco frecuente. Su asociación con ectopia cordis es de mal pronóstico
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