Nevus epidérmico lineal con hiperqueratosis epidermolítica. Descripción de caso

• Autores: Lourdes González Burgos, Beatriz di Martino Ortiz, Gloria Valdovinos, Mirtha Rodríguez Masi, Oilda Knopfelmacher, Lourdes Bolla de Lezcano
• Localización: Pediatría (Asunción): Organo Oficial de la Sociedad Paraguaya de Pediatría, ISSN-e 1683-9803, Vol. 37, Nº. 3, 2010, págs. 195-198
• Idioma: español
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    Introducción: El nevus epidérmico es una anomalía del desarrollo epidérmico que puede afectar cualquier parte del cuerpo, aunque se cita el predominio en las extremidades. Si bien esta entidad no es infrecuente, la presencia de hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia cutánea es un hallazgo relativamente poco común, como lo demuestra la literatura consultada. Caso Clínico: Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de dos años de edad, con el diagnóstico de nevus epidérmico verrugoso lineal unilateral afectando el hemicuerpo izquierdo, con evidencias histopatológicas de hiperqueratosis epidermolítica. Discusión: El nevus epidérmico lineal unilateral es una forma rara de nevus epidérmico y también es inusual la presencia de hiperqeratosis epidermolítica. Se presenta generalmente dentro de los 5 primeros años de vida y las lesiones son intensamente pruriginosas. Estos nevos son frecuentemente refractarios al tratamiento tópico y la extirpación quirúrgica puede ser una opción para mejorar los síntomas.

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    Introduction: Epidermal nevus is an anomaly of epidermal development that can affect any part of the body, although usually reported in the extremities. Although it is not uncommon, the presence of epidermolytic hyperkeratosis on skin biopsy is a relatively uncommon finding in the literature.

    Case report: We report the case of a 2-year old male diagnosed with unilateral linear verrucous epidermal nevus of the left hemisphere with histopathological evidence of epidermolytic hyperkeratosis. Comments: Unilateral linear epidermal nevi are a rare form of epidermal nevus, and are also unusual in the presence of epidermolytic hyperkeratosis. They usually occur within the first 5 years of life and the lesions are intensely itchy.

    These nevi are often refractory to topical therapy and surgical removal may be an option to improve symptoms