Resumen de Avances en el conocimiento y tratamiento de la leucemia mielomonocítica juvenil
José María Raya Sánchez, Ricardo López Almaraz, L. Morabito, M. González Cruz, J. M. Sánchez Ramírez
La leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) constituye una enfermedad mixta mieloproliferativa/mielodisplásica, de curso frecuentemente agresivo y de aparición más propiamente en la infancia. Desde un punto de vista patogenético, en los últimos años se han descubierto defectos específicos en las vías de señalización RAS (inactivación de NF1 o mutaciones en NRAS, KRAS2 o PTPN11), los cuales hacen a los precursores mieloides especialmente sensibles al efecto del factor estimulante de colonias granulocíticas-macrofágicas (GM-CSF). En la actualidad, la clasificación de la OMS de los tumores hematopoyéticos (2008) recoge los criterios diagnósticos más ampliamente aceptados para esta enfermedad. El único tratamiento curativo hasta la fecha es el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas, si bien la tasa de recaídas es elevada. Se están investigando terapias moleculares utilizando como dianas aquéllas que tienen que ver con la vía de transducción de señal RAS alterada
