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Resumen de Síndrome de Kartagener: Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

M. R. García Luzardo, Gonzalo Cabrera Roca, I. M. Triana Pérez, B. Montoro González, A. J. Aguilar Fernández

  • La discinesia ciliar primaria (DCP) es un trastorno poco frecuente, de origen genético, habitualmente de carácter autosómico recesivo, caracterizado por un defecto de la función ciliar; se produce un aclaramiento mucociliar deficiente con retención de secreciones, con el consiguiente riesgo de infecciones respiratorias y, finalmente, bronquiectasias. El diagnóstico se basa en el estudio de la función ciliar o en la demostración de anomalías ultramicroscópicas ciliares. Asimismo pueden presentarse �por un mecanismo similar de alteración ciliar�, infertilidad masculina y, en torno a un 50% de los pacientes, situs inversus asociado, constituyendo una variante dentro de la DCP, el síndrome de Kartagener (SK), que consiste en la tríada: dextrocardia, sinusitis de repetición y bronquiectasias. Se presenta el caso clínico de una paciente de 10 años, con antecedentes de "situs inversus" y asma mal controlada; posteriormente realizaremos una revisión de la literatura


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