Lupus eritematoso neonatal

• Autores: Paula Aguilera, A. Vicente Villa, María Antonia González Enseñat
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 12, Nº. 1, 2011, págs. 15-20
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Neonatal lupus erythematosus
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• Resumen
  • español

    El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad rara debida al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal. Estos anticuerpos maternos IgG cruzan la placenta y pueden dañar potencialmente el tejido fetal y causar las manifestaciones clínicas del LEN.

    El LEN afecta más al sexo femenino, no tiene predilección racial y puede afectar a múltiples órganos. Las manifestaciones cutáneas se encuentran presentes en el 50% de los casos y más frecuentemente se trata de lesiones similares al lupus eritematoso subagudo. Además de las manifestaciones cutáneas, los pacientes con LEN tienen un riesgo elevado de padecer un bloqueo auriculoventricular (BAV) congénito, una complicación potencialmente fatal. Otras manifestaciones menos frecuentes son las hematológicas y las hepáticas. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen manifestaciones cutáneas, y la otra mitad manifestaciones cardíacas. Aproximadamente el 10% de los casos tienen ambas manifestaciones cutáneas y cardíacas. Las manifestaciones cutáneas, hematológicas y hepáticas son transitorias, curan hacia los 6 meses de edad y coinciden con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. El BAV congénito es una manifestación permanente que requiere de la implantación de un marcapasos en la mayoría de los casos. Es recomendable que las pacientes con una enfermedad autoinmune conocida, o con anticuerpos anti-Ro y/o anti-La positivos, sean seguidas mediante ecografías durante el embarazo con el fin de detectar precozmente cambios susceptibles de recibir un tratamiento curativo. No existe todavía consenso sobre el tratamiento preventivo en pacientes de alto riesgo y en pacientes con riesgo de recurrencia, y de los posibles tratamientos preventivos, no existen suficientes datos que corroboren su eficacia. Sí parece claro que el BAV detectado precozmente, sobre todo si es incompleto, sería sugestivo de tratamiento curativo con corticoides fluorados.

  • English

    Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an uncommon disease caused by transport of maternal autoantibodies against Ro, La and/or ribonucleoprotein (RNP) into the fetal circulation. These IgG antibodies cross the placenta and can potentially damage fetal tissue and cause the clinical manifestations of NLE.

    NLE is more common in girls, has no racial association and can affect multiple organs. Cutaneous manifestations are present in 50% of patients and are clinically similar to the lesions of subacute lupus erythematosus. Patients with NLE have a higher risk of congenital heart block, a potentially fatal complication. Other, less frequent manifestations are hepatic and hematologic. Approximately half of all patients have cutaneous manifestations and the other half cardiac manifestations. Approximately 10% of patients have both cutaneous and cardiac manifestations. Cutaneous, hematological and hepatic manifestations are transient, healing at 6 months of age, due to the clearance of maternal autoantibodies. Congenital heart block is a permanent manifestation that usually requires pacemaker implantation.

    Pregnant women with autoimmune diseases or anti-Ro or anti-La antibodies should be followed-up by ultrasound during pregnancy to detect any manifestations susceptible to treatment. Currently, there is no consensus on preventive treatment in high-risk patients or in those with a risk of recurrence. Equally, there is insufficient data to confirm the efficacy of currently available preventive treatments. What seems clear is that early detection of congenital heart block should be treated with fluorinated corticosteroids.